ABSTRACT We report the case of a previously healthy 48-year-old man who developed an isolated abducens nerve palsy 18 days after presenting with coronavirus disease (COVID-19) confirmed by reverse transcriptase polymerase chain reaction. His main complaint at arrival was double vision. Ocular examination revealed a sixth cranial nerve palsy in the left eye. The incomitant esotropia at arrival was 30 prism diopters. Abduction was markedly limited, while adduction was normal in the left eye. The patient underwent complete clinical, neurological, and neuroimaging investigations, including cerebrospinal fluid sample analysis to rule out infectious causes. A conservative approach with orthoptic therapy and Fresnel prism was opted. Eight months after the onset of COVID-19, regression of the strabismus was observed, and the patient reported complete recovery of the diplopia. This case suggests that isolated abducens nerve palsy caused by severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 infection may improve with a conservative approach.

RESUMO Reportamos o caso de homem previamente hígido, 48 anos, com paralisia isolada do nervo abducente 18 dias após infecção pelo novo coronavírus (COVID-19) confirmada por reação cadeia polimerase de transcriptase reversa. A principal queixa do paciente na admissão era diplopia. O exame ocular revelou paralisia do sexto nervo craniano do olho esquerdo. Esotropia incomitante no exame inicial media 30 dioptrias prismáticas. Abdução estava limitada com adução completa no olho esquerdo. O paciente foi submetido a investigação clínica e neurológica com exame de neuroimagem, incluindo análise de amostra do líquido cefalorraquidiano para descartar causas infecciosas. Optou-se por abordagem conservadora com terapia ortóptica e prisma de Fresnel. Oito meses após a infecção pelo COVID-19, o paciente evoluiu com regressão do estrabismo e informou recuperação completa do quadro. Este relato sugere que paralisia isolada do nervo abducente causada por SARS-CoV-2 pode melhorar com abordagem conservadora.

RESUMO A síndrome congênita do Zika vírus é uma causa de infecção congênita emergente, resultando em graves danos ao sistema nervoso central e microcefalia. Apesar dos avanços na compreensão da fisiopatologia da doença, ainda não conhecemos todo o mecanismo envolvido na transmissão vertical do vírus. Como já foi relatado em outros tipos de infecções congênitas em gestações gemelares dizigóticas, é possível que apenas um dos fetos seja afetado pelo vírus. Este artigo descreve 2 casos de gestações gemelares expostas ao vírus Zika, onde apenas um dos fetos foi afetado, com microcefalia associado a graves danos no sistema nervoso central. Isso indica a necessidade urgente de mais estudos sobre a fisiopatologia da infecção viral e os mecanismo envolvidos na proteção natural contra o vírus.

ABSTRACT Congenital Zika syndrome is an emergent cause of a congenital infectious disorder, resulting in severe damage to the central nervous system and microcephaly. Despite advances in understanding the pathophysiology of the disease, we still do not know all the mechanisms enrolled in the vertical transmission of the virus. As has already been reported in other types of congenital infectious disorders in dizygotic twin pregnancies, it is possible that the virus affects only one of the fetuses. In this article, we report on two cases of twin pregnancies exposed to the Zika virus, but with only one of the fetuses affected with microcephaly and brain damage. This indicates the urgent need for more studies regarding the pathophysiology of viral infection and the mechanisms involved in the natural protection against the virus.

RESUMO Introdução: No ano de 2015, foi identificado no Brasil um aumento da prevalência de microcefalia em vinte vezes. Esta malformação foi associada pelo Ministério da Saúde à transmissão vertical do Zika vírus (ZIKV). Método: Investigamos dez lactentes com diagnóstico clínico presumido de microcefalia relacionada à ZIKV, que apresentavam anormalidades oculares, nascidos entre maio e dezembro de 2015. Resultados: Sete mães (70,0%) relataram sintomas (mal-estar, rash e artralgia) durante a gestação, sendo seis (85,7%) no primeiro trimestre. No dia da avaliação nenhuma alteração ocular foi identificada nas mães e elas não relataram sintomas oculares durante a gestação. Sorologia foi negativa para toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus, sífilis e vírus da imunodeficiência adquirida (HIV) em todos os lactentes. Os achados oculares incluíram alterações maculares (depósito pigmentar grosseiro e/ou atrofia coriorretiniana) em 15 olhos (75,0%) e alterações do nervo óptico (hipoplasia do disco com sinal do duplo anel, palidez e/ou aumento da escavação papilar) em nove olhos (45,0%). Conclusões: Os pacientes apresentaram segmento anterior normal e importantes e anormalidades maculares e do nervo óptico. Estudos futuros vão avaliar a importância destas alterações visuais.

ABSTRACT Purpose: In 2015, a twenty-fold increase in the prevalence of microcephaly in Brazil was reported, and the Ministry of Health associated this abnormal prevalence with the maternal-fetal Zika virus (ZIKV) transmission. Methods: We assessed the ophthalmological findings of ten mothers and their infants that had been clinically diagnosed with ZIKV-related microcephaly and presented ocular abnormalities, born from May to December 2015. Results: Seven mothers (70.0%) referred symptoms during pregnancy (malaise, rash and arthralgia), of which six (85.7%) were in the first trimester. At the time of exam, no ophthalmological abnormalities were identified in the mothers and they did not report ocular symptoms during pregnancy. Serology was negative in all infants for Toxoplasmosis, Rubella, Cytomegalovirus, Syphilis and Human Immunodeficiency Viruses. Ocular findings included macular alterations (gross pigment mottling and/or chorioretinal atrophy) in fifteen eyes (75.0%), and optic nerve abnormalities (hypoplasia with double-ring sign, pallor, and/or increased cup-to-disk ratio) in nine eyes (45.0%). Conclusions: Patients presented normal anterior segment and important macular and optic nerve abnormalities. Further studies will assess the visual significance of these alterations.

Objetivo: Descrever o perfil sóciodemográfico, exposição à teratógenos e anormalidades oculares congênitas em pacientes brasileiros portadores da sequência de Möbius Método: Quarenta e quatro pacientes recrutados da Sociedade Brasileira de Sequência de Möbius foram examinados. Este estudo transversal incluiu 41 pacientes que preencheram os critérios de inclusão do estudo (média das idades: 9,0 ± 5,5 anos). Mãe/responsável dos pacientes responderam a um questionário sobre perfil sóciodemográfico e história gestacional. Foi realizado exame oftalmológico de todos os pacientes. Eles foram agrupados em dois grupos de acordo com a exposição ao misoprostol durante a gestação e seus dados foram comparados. Resultados: Mães/responsáveis referiram gravidez indesejada em 36 (88%) dos casos. Destas, 19 (53%) fizeram uso de misoprostol no primeiro trimestre de gestação. Houve uma tendência do grupo de mães não expostas ao misoprostol de terem um estado civil estável (P=0,051). Duas (11%) mães do grupo de expostas ao misoprostol relataram primeiro grau incompleto e três (14%) do grupo de não expostas (P=0,538). A exposição das mães à cocaína, maconha, álcool e cigarro foi similar em ambos os grupos (P=0,297, P=0,297, P=0,428, P=0,444, respectivamente). Houve um caso (5%) de Rubéola no grupo de mães não expostas. As principais malformações associadas nos pacientes expostos e não expostos foram, respectivamente: estrabismo (72% e 77%), e diminuição da lágrima emocional (47% e 36%) e lagoftalmia (32% and 41%). Conclusão: Estado civil estável foi mais frequente em mães que não fizeram uso de misoprostol durante a gestação. Exposição à outros teratógenos e malformações oculares tiveram distribuição semelhante em ambos os grupos.

Purpose: To assess the sociodemographic profiles, teratogen exposures, and ocular congenital abnormalities in Brazilian patients with Möbius sequence. Method: Forty-four patients were recruited from the Brazilian Möbius Sequence Society. This cross-section comprised 41 patients (age, mean ± standard deviation, 9.0 ± 5.5 years) who fulfilled the inclusion criteria. The parent or caregiver answered a questionnaire regarding sociodemographic data and pregnancy history. Patients underwent ophthalmological assessments. They were subdivided into groups according to misoprostol exposure during pregnancy, and the two groups were compared. Results: Mothers/caregivers reported unplanned pregnancies in 36 (88%) cases. Of these, 19 (53%) used misoprostol during their first trimesters. A stable marital status tended to be more frequent in the unexposed group (P=0.051). Incomplete elementary school education was reported by two (11%) mothers in the exposed group and by three (14%) mothers in the unexposed group (P=0.538). The mothers' gestational exposures to cocaine, marijuana, alcohol, and cigarettes were similar in both groups (P=0.297, P=0.297, P=0.428, and P=0.444, respectively). One (5%) case of Rubella infection during pregnancy was found in the unexposed group. The main malformations in the exposed and unexposed groups were the following: strabismus (72% and 77%, respectively), lack of emotional tearing (47% and 36%, respectively), and lagophthalmos (32% and 41%, respectively). Conclusion: Stable marital statuses tended to be more frequent among mothers that did not take misoprostol during pregnancy. Exposures to other teratogens and the main ocular abnormalities were similar in both groups.

OBJETIVO: Avaliar a prevalência de erros refrativos em crianças portadoras da sequência de Möbius. MÉTODOS: Trabalho realizado durante o encontro anual da Associação Möbius do Brasil (AMoB) em novembro de 2008. Quarenta e quatro pacientes com diagnóstico de sequência de Möbius foram submetidos a avaliação multidisciplinar: oftalmológica, neurológica, genética, psiquiátrica, psicológica e odontológica. Quarenta e três pacientes colaboraram com exame oftalmológico. Vinte e dois (51,2 %) eram do sexo masculino e 21 (48,8 %) do sexo feminino. A idade média foi de 8,3 anos (2 a 17 anos). A medida da acuidade visual foi realizada com tabela logMAR retro-iluminada, nos pacientes que colaboravam. Todas as crianças foram submetidas a exame da motilidade ocular, refração sob cicloplegia e fundo de olho. RESULTADOS: Do total de 85 olhos estudados, usando o equivalente esférico, a maioria dos olhos (57,6%) são emétropes (>-0,50 D e <+2,00 D). A prevalência de astigmatismo maior que 0,75D foi 40%. CONCLUSÃO: A prevalência de erros refrativos, pelo equivalente esférico, no grupo estudado foi de 42,4%.

PURPOSE: To assess the prevalence of refractive errors in Möbius sequence. METHODS: This study was carried out during the Annual Meeting of the Brazilian Möbius Society in November 2008. Forty-four patients diagnosed with the Möbius sequence were submitted to a comprehensive assessment, on the following specialties: ophthalmology, neurology, genetics, psychiatry, psychology and dentistry. Forty-three patients were cooperative and able to undertake the ophthalmological examination. Twenty-two (51.2 %) were male and 21 (48.8%) were female. The average age was 8.3 years (from 2 to 17 years). The visual acuity was evaluated using a retro-illuminated logMAR chart in cooperative patients. All children were submitted to exams on ocular motility, cyclopegic refraction, and fundus examination. RESULTS: From the total of 85 eyes, using the spherical equivalent, the major of the eyes (57.6%) were emmetropics (>-0.50 D and <+2.00 D). The prevalence of astigmatism greater than or equal to 0.75 D was 40%. CONCLUSION: The prevalence of refractive errors, by the spherical equivalent, was 42.4% in this studied group.

OBJETIVOS: Relatar os resultados visuais e as complicações da cirurgia de catarata congênita com implante primário de lente intraocular em olhos microftálmicos de crianças menores de 4 anos. MÉTODOS: Esta série de casos retrospectiva incluiu 14 olhos microftálmicos de 10 crianças menores de 4 anos que foram submetidas à cirurgia de catarata congênita com implante primário de lente intraocular. Sete pacientes tinham catarata bilateral (11 foram incluídos no estudo) e 3 tinham catarata unilateral. Os prontuários dos pacientes foram revisados para se obter informação sobre o exame oftalmológico pré- e pós-operatório. As principais variáveis analisadas foram pressão intraocular, acuidade visual com melhor correção e complicações intra- e pós-operatórias. RESULTADOS: A média da idade dos pacientes na época da cirurgia foi de 21,7 ± 2,9 meses. O diâmetro antero-posterior médio foi de 19,2 ± 0,9 mm. A pressão intraocular média pré-operatória foi 9,7 ± 1,7 mmHg e 10,3 ± 3,1 mmHg no último exame de acompanhamento pós-operatório (P=0,18). Não houve complicações intraoperatórias. Dois (15,4%) olhos desenvolveram opacificação secundária do eixo visual, dos quais um foi reoperado devido à baixa visual significativa (0,5 logMAR). AV pré- e pós-operatórias foram 2,09 ± 0,97 logMAR e 0,38 ± 0,08 logMAR em casos de catarata congênita bilateral e 1,83 ± 1,04 logMAR e 0,42 ± 0,13 logMAR em casos unilaterais, respectivamente. CONCLUSÃO: O implante primário de lente intraocular em cirurgia de catarata congênita em olhos microftálmicos resultou em uma melhora significativa da acuidade visual com nenhuma complicação intraoperatória e com pouca complicação no pós-operatório.

PURPOSE: To report the visual outcomes and complications of congenital cataract surgery with primary intraocular lens implantation in microphthalmic eyes of children younger than 4 years of age. METHODS:This retrospective interventional case series included 14 microphthalmic eyes from 10 children who underwent congenital cataract surgery with primary intraocular lens implantation younger than 4 years of age. Seven patients had bilateral cataracts (11 eyes met the study's inclusion criteria) and 3 patients had unilateral cataract. Patients' medical charts were reviewed to obtain information regarding the preoperative and postoperative ophthalmological examination. Main outcome measures were intraocular pressure (IOP), best-corrected visual acuity, and intraoperative and postoperative complications. RESULTS: Mean age at the time of surgery was 21.7 ± 2.9 months. Mean ocular axial length was 19.2 ± 0.9 mm. Mean preoperative IOP was 9.7 ± 1.7 mmHg and 10.3 ± 3.1 mmHg on final follow-up (P=0.18). There were no intraoperative complications. Two (15.4%) eyes developed secondary visual axis opacification, of which only one needed to be reoperated due to significantly decreased vision (0.5 logMAR). Preoperative and postoperative best-corrected visual acuity was 2.09 ± 0.97 logMAR and 0.38 ± 0.08 logMAR in bilateral cases and 1.83 ± 1.04 logMAR and 0.42 ± 0.13 logMAR in unilateral cases, respectively. CONCLUSION: Primary intraocular lens implantation in congenital cataract surgery in microphthalmic eyes resulted in a significant best-corrected visual acuity improvement with no intraoperative complications and minimal postoperative complications.

OBJETIVO: Analisar a percepção dos pós-graduandos participantes quanto à qualidade dos cursos lato sensu de oftalmologia do Brasil e apontar as áreas que necessitam melhorias. MÉTODOS: Realizou-se um estudo transversal e descritivo com 107 pós-graduandos de oftalmologia de cursos credenciados pelo Ministério da Educação e Cultura (MEC) e/ou Conselho Brasileiro de Oftalmologia (CBO).Avaliou-se através de questionário as preceptorias (clínica, cirúrgica e emergência), as necessidades de melhoria curricular, aulas teóricas, cirurgias experimentais, atividades cirúrgicas e infraestrutura das instituições participantes. RESULTADOS: Vinte e seis pós-graduandos (24,3%) estudavam em instituições credenciadas pelo MEC, 25 (23,4%) pelo CBO e 56 (52,3%) pelo CBO e MEC. A qualidade da preceptoria clínica, cirúrgica e na emergência mostrou-se satisfatória (86,0%, 87,0% e 67,3% respectivamente). As preceptorias clínica, cirúrgica e na emergência estiveram presentes em todos os turnos em 55,1%, 56,1% e 36,4%, respectivamente. A maioria dos alunos deseja maior oferta de cirurgias experimentais (75,7%), melhoria de recursos para o ensino (63,6%), dos equipamentos (74,8%) e das instalações físicas (67,3%). CONCLUSÃO: As variáveis analisadas foram similares nos serviços credenciados pelo MEC, CBO e por ambos.A qualidade das preceptorias nos serviços era satisfatória, embora não eram presenciais em todos os turnos em várias instituições. Os alunos sugeriram um aumento do volume cirúrgico e de cirurgias experimentais e melhoria na infraestrutura.

PURPOSE: Analyze residents' perception on ophthalmology training in Brazil by classifying the quality of attendings' supervision.Also, identify areas that need better investment. METHODS: This was a descriptive and transversal study that analyzed residents' opinion about Brazilian institutions accredited by the Ministry of Education and Culture (MEC) or by the Brazilian Council of Ophthalmology (CBO) or by both.A multiple-choice survey was applied to 107 residents to evaluate attendings' (clinical, surgical and in the emergency room) supervision, and the need of improvement in different areas such as, curriculum, amount/quality of surgical procedures, wetlabs and infrastructure. RESULTS: Twenty-six residents (24.3%) were from institutions accredited by MEC, 25 (23.4%) by CBO, and 56 (52.3%) by both, MEC and CBO. Attendings' supervision quality was considered satisfactory during surgeries (86,0%), clinical examinations (87,0%) and in the emergency room (67.3%). Full-time supervision was present in these departments in 55.1%, 56.1%, and 36.4%, respectively.Wetlabs, resources, equipments, and physical facilities were pointed as areas that need investment in 75.7%, 63.6%, 74.8%, and 67.3%, respectively. CONCLUSION: This study showed no statistical relevance between the different institutions' accreditation and the variables analyzed. In general, direct supervision in Brazilian institutions is satisfactory, although many are not full-time. Residents suggested increasing the number of surgeries and wetlabs, and investing in the institutions' infrastructure.

OBJETIVO: Comparar o perfil de características oculares e sistêmicas de uma série de pacientes com sequência de Möbius do Brasil com uma da Itália. MÉTODOS: Esse estudo multicêntrico incluiu 46 pacientes com sequencia de Möbius do Brasil e 20 da Itália. As características dos perfis sociodemográfico, gestacional e neonatal foram coletadas a partir de entrevistas com os responsáveis dos pacientes e comparadas. Os pacientes foram submetidos a um exame oftalmológico e malformações sistêmicas foram avaliadas. RESULTADOS: O misoprostol foi usado no primeiro trimestre da gestação por 26 (56,5%) mães brasileiras e por nenhuma italiana. A média de idade dos pacientes brasileiros com sequência de Möbius foi de 89,95 ± 7,79 meses e dos italianos 102,6 ± 22,94 meses (P=0,6105; teste de Mann-Whitney). Mães brasileiras tinham significantemente menor escolaridade (P=0,0002; teste exato de Fisher) e mães italianas tinha relacionamentos estáveis mais frequentemente (P=0,0002; teste exato de Fisher). A frequência de anormalidades oculares e sistêmicas foi semelhante entre as séries. CONCLUSÃO: Eventos adversos durante a gestação variaram entre os grupos. O uso de misoprostol pelas mães precocemente na gestação foi relatado apenas por mães brasileiras, que tinham menor escolaridade e status conjugal estável menos frequentemente. Achados clínicos foram semelhantes entre os grupos.

PURPOSE: To compare the profiles and clinical findings of a series of patients with Möbius sequence from Brazil with a series from Italy. METHODS: This is a multicenter study, which includes 46 Möbius sequence patients from Brazil and 20 from Italy. Socio-demographic, gestational, and neonatal profile characteristics were collected from interviews with the guardians of the Möbius sequence patients and compared. The Möbius sequence patients were submitted to an ophthalmologic examination and systemic malformations were also evaluated. RESULTS: Misoprostol was used in the first trimester of pregnancy by 26 (56.5%) of the mothers of the Möbius sequence patients in the Brazilian series and was not used by any of the Italian mothers. The mean age of the Brazilian Möbius sequence patients was 89.95 ± 7.79 months and the mean age of the Italian patients was 102.6 ± 22.94 months (P=0.6105; Mann-Whitney test). Brazilian mothers had a significantly lower education level (P=0.0002; Fisher's exact test) and Italian mothers had significantly more stable relationships (p=0.0002; Fisher's exact test). The frequency of ocular and systemic abnormalities was similar in both series. CONCLUSION: Adverse events during pregnancy varied between both groups. A history of misoprostol use during early pregnancy was present only in Brazilian mothers, who had lower levels of education and less frequent stable marital statuses. Clinical findings were similar between both groups of patients.

OBJETIVO: Descrever as características clínicas e oftalmológicas encontrados em indivíduos institucionalizados, com necessidades especiais no estado de Pernambuco. MÉTODOS: Realizou-se projeto multidisciplinar em 37 pacientes, com necessidades especiais, institucionalizados na Comunidade Rodolfo Aureliano (CRAUR), unidade da Fundação da Criança e do Adolescente (FUNDAC) em Recife-PE. A faixa etária dos indivíduos institucionalizados variou de seis a 30 anos, média de 18,8 ± 5,1 anos. O sexo masculino foi mais prevalente com 35 indivíduos (94,5%). Consideraram-se como indivíduos institucionalizados, aqueles que vivem abrigados em instituições mantidas pelo Estado. Foi feito estudo de corte transversal, verificando-se os principais achados clínicos e oftalmológicos destes indivíduos. Realizou-se o exame oftalmológico completo nos casos, com boa colaboração e de acordo com protocolo pré-estabelecido. RESULTADOS: Uso de álcool na gravidez foi relatado por nove mães (24,3%). Verificou-se a presença de retardo mental grave em 22 casos (59,4 %), paralisia cerebral e epilepsia em sete (18,9%) indivíduos cada. Foi possível a realização do exame oftalmológico completo em 24 indivíduos (64,8%). Detectou-se cegueira legal em dez casos (41,6%). Os diagnósticos oftalmológicos mais encontrados foram ambliopia, erro refracional e phthisis bulbi em três casos (12,5%) cada. Estrabismo foi encontrado em dois casos (8,3%). CONCLUSÃO: Os achados oftalmológicos revelaram a importância do exame oftalmológico em indivíduos com necessidades especiais institucionalizados. A associação com múltiplas deficiências, tais como: doenças neuropsiquiátricas, contribuiu para o maior grau de dificuldade na avaliação e condução dos casos.

PURPOSE: To describe the main clinical and visual findings in special needs subjects institutionalized in Pernambuco State. METHODS: Thirty seven subjects with special needs, institutionalized in Rodolfo Aureliano Community (CRAUR), from Children and Adolescent Foundation (FUNDAC), in Recife PE, were evaluated by a multidiscipline team. The subjects aged 6 to 30 years, with mean of 18.8±5.1 years. Most of them were boys (94.5%). Institutionalized individuals were considered when they lived in institutions maintained by the State. It was made a cross-sectional study, verifying the main clinical and ophthalmic findings of these individuals. It was performed a complete ophthalmic examination in cases with good cooperation in accordance with pre-established protocol. RESULTS: Alcohol use in pregnancy was reported by nine mothers (24.3%). Severe mental retardation was seen in 22 subjects (59.4%), cerebral palsy and epilepsy in 7 (18.9%) subjects each. It was possible to perform the complete ophthalmic examination in 24 subjects (64.8%). Legal blindness was detected in 10 cases (41.6%). Main ophthalmologic findings found were amblyopia, refractive error and phthisis bulbi in 3 cases (12.5%) each. Strabismus was seen in two cases (8.3%). CONCLUSION: The ophthalmological findings detected revealed the importance of ophthalmic examination in institutionalized individuals with special needs. The association with multiple disabilities such as neuropsychiatric diseases contributed to the greatest degree of difficulty in the evaluation and conduct of cases.

OBJETIVO: Investigar a resposta humoral para o vírus dengue em pacientes com sequência de Möbius e suas mães, analisando a relação entre a infecção na gestação e o nascimento de portadores da sequência de Möbius. MÉTODOS: Foram revisados os prontuários dos pacientes atendidos em centro de referência. Aplicou-se um questionário estruturado a cada genitora. Sorologia por Elisa para IgG de dengue foi efetuada em 35 pacientes e suas mães. O teste de neutralização por redução em placas foi feito nas que referiram infecção viral na gestação e em seus filhos, para determinar o sorotipo viral causador da infecção. RESULTADOS: Febre, cefaléia e/ou dor retro-orbitária foi referida por 18 (51,4%) mães. Três (8,6%) referiram dengue no primeiro ou início do segundo trimestre de gestação. Cruzando-se as informações das sorologias das mães e crianças observou-se que em 57,1% dos casos há positividade sorológica para o vírus do dengue na mãe e no filho. Das três mães com infecção na gestação, uma e seu filho, apresentou teste de neutralização por redução em placa positivo para o vírus dengue tipo três (DENV-3), entretanto o sorotipo apenas foi introduzido em Pernambuco em 2002, o que exclui a possibilidade de ter ocorrido transmissão vertical da doença. CONCLUSÃO: As sorologias dos casos que tiveram diagnóstico clínico de dengue na gravidez revelaram-se incompatíveis com a hipótese de ter ocorrido transmissão vertical da doença. Portanto, na amostra estudada, a infecção pelo vírus do dengue não pode ser considerada como fator implicado na gênese da sequência de Möbius.

PURPOSE: To investigate the humoral immune response to dengue virus in patients with Möbius sequence and their mothers, assessing the relation between this infection during pregnancy and Möbius sequence. METHODS: The medical records were reviewed, and a questionnaire was answered by each mother. IgG ELISA was performed in 35 patients and their mothers. A plaque reduction neutralization test was further done in the mothers who reported a viral infection during pregnancy and in their children for determining which dengue serotype virus had caused the infection. RESULTS: Fever, headache and/or retrobulbar pain during pregnancy was referred by eighteen (51.4%) mothers. Three (8.6%) reported dengue during the first or second quarteers of pregnancy. When cross analyzing the mothers and their respective children serological results, 57.1% of them matched. Of the three mothers with clinical diagnosis of viral infection during pregnancy, one and its respective children had a positive plaque reduction neutralization test for dengue serotype three (DENV-3), this serotype reached Pernambuco in 2002, which excludes the possibility of a vertical transmission to the children. CONCLUSION: The serology of the cases that had clinical diagnosis of dengue during pregnancy proved to be incompatible with the hypothesis of the disease vertical transmission. Therefore, in the present serie, the dengue virus infection can not be considered as a factor involved in the genesis of Möbius sequence.

É relatado um caso de retinoblastoma de aparecimento tardio, com características pouco freqüentes, com o objetivo de melhorar o controle da afecção. Em 1993, SJMMF, nove meses, masculino, leucodermo, apresentou tumor na retina esquerda. O paciente tinha história familiar de retinoblastoma. A enucleação foi realizada, comprovando-se retinoblastoma. Os exames para estadiamento sistêmico foram normais. O olho direito evoluiu normal por dez anos. Em exame de rotina, foram constatadas três lesões de retinoblastoma na retina nasal. Foi feita termoterapia transpupilar, com laser de diodo de 810 nm. Após 30 dias, as lesões regrediram. Após 60 dias houve recidiva na borda da lesão, onde foi realizada crioterapia transescleral, com regressão do tumor por seis meses. Durante o controle, observaram-se condensações próximas à lesão tumoral atrófica (sementes vítreas). Foi feito braquiterapia com Iodo125, havendo desaparecimento das mesmas após 30 dias. Novas sementes surgiram três meses pós-braquiterapia, depositadas na superfície retiniana, sendo tratadas com crioterapia transescleral e termoterapia transpupilar, havendo regressão. O paciente evoluiu com nova semente vítrea após seis meses, a qual, após depositar-se na superfície da retina, foi tratada com termoterapia transpupilar. Está em seguimento há 38 meses desde o aparecimento do tumor bilateral, mantendo acuidade visual de 20/20 e exames clínicos normais. Considera-se importante este caso pela pouca freqüência de aparecimento da doença nesta idade. Julga-se necessário o alerta para os casos de retinoblastoma já considerados curados.

A case of retinoblastoma with uncommon features is reported, aiming at improving follow-up. In 1993, SJMMF, 9-month-old white boy, presented a squint in the left eye. A retinal tumor was detected. The patient had a family history of retinoblastoma. Enucleation was performed and retinoblastoma was proved. The patient underwent examination for staging, all were normal. The fellow eye remained normal for 10 years. During routine examination the retina map revealed three retinoblastoma white lesions in the nasal retina. The patient underwent transpupillary thermotherapy with diode laser. After 30 days, the lesions became atrophic. After 60 days there was tumor recurrence on the border of the lesion. Sclera cryotherapy was performed. There was tumor regression for six months. During follow-up, condensations next to the atrophic tumor lesions were discovered, which were vitreous seeds. Brachitherapy with 125 iodine was done. The lesions disappeared after 30 days. New vitreous seeds appeared 3 months later, set on the retina surface. They were blocked with sclera cryotherapy and transpupillary thermotherapy. The patient presented with new vitreous seeds after six months, which adhered to the retina. They were blocked with transpupillary thermotherapy. Follow-up was for 38 months since the appearance of the bilateral tumor. The patient presents normal visual acuity and clinical examination. This case is important considering the low frequency of the disease at this age. It is essential to maintain alertness when cases of retinoblastoma are seen as cured.

OBJETIVO: A Fundação Altino Ventura realizou o projeto "Enxergando através das mãos", com o objetivo de investigar a situação atual da múltipla deficiência no estado de Pernambuco, verificar a demanda reprimida nesta área e analisar relevância para implantação de um centro especializado de referência para o diagnóstico e tratamento desses pacientes. MÉTODOS: Foi avaliado o perfil de um grupo de pacientes atendidos em cinco serviços de referência do grande Recife. Os casos foram avaliados quanto a ocorrências perinatais, inclusão social e dificuldades de acesso aos serviços especializados. Promoveu-se o atendimento oftalmológico especializado e o tratamento indicado para cada caso. O projeto foi desenvolvido de forma prospectiva, seguindo protocolo e organograma previamente elaborados. Os atendimentos foram realizados em seis dias não consecutivos, durante os quais todos os casos passavam pelas etapas de entrevista dos genitores e exame oftalmológico completo. Durante o período de espera entre entrevista e exame oftalmológico os pacientes realizavam atividades lúdicas com artistas plásticas. Contou-se com equipe multidisciplinar de 31 profissionais. RESULTADOS: Foram atendidos 309 pacientes. Estavam incluídos na sociedade 83,1% dos pacientes, apenas 45,4% freqüentavam escola (normal ou especial). A dificuldade de acesso aos serviços na área de oftalmologia foi relatada por 51,1% dos casos. Foram identificadas 274 crianças com múltiplas deficiências, destas, 154 (56,2%) nunca haviam sido examinadas pelo oftalmologista e 33% tinham baixa de visão (inferior à 20/60 na tabela de Snellen). Os diagnósticos oftalmológicos mais freqüentes foram: erro refracional, estrabismo, ambliopia, alterações do nervo óptico (glaucoma e atrofia), e catarata. Foram prescritos e doados 84 óculos. CONCLUSÃO: O projeto foi pioneiro na região, permitindo a obtenção de importantes dados quanto à problemática da deficiência visual e/ou múltipla, possibilitando o acesso ao oftalmologista e tratamento especializado dos casos.

PURPOSE: The Project "Vision through the hands" was performed by the Altino Ventura Foundation, with the purpose of investigating the present child situation with multiple disabilities in the state of Pernambuco, Brazil. METHODS: Birth and social conditions, social problems, and difficulty in accessing the specialized services were evaluated, aiming to collect relevant data with the goal of posterior implantation of a specialized diagnosis and treatment center. Ophthalmologic care and proper treatment were offered. RESULTS: Three hundred and nine children from five reference institutions in disabilities were attended, on six non consecutive days. All cases underwent ophthalmologic examinations and parent interviews. During the waiting time between the ophthalmologic visits and parent interviews the patients performed activities with artists. A multidisciplinary team of 31 professionals was available. According to parent information 83.1% of the patients were considered included in the society and only 45.4% attended school (normal or special). The difficulty to get access to ophthalmologic service was reported by 51.1%. Two hundred and seventy children with multiple disabilities were indentified, 154 (56.2%) of whom underwent an ophthalmologic examination for the first time, and 33.0% had low visual acuity (inferior to 20/60 Snellen). The most frequent diagnoses were: refraction error, strabismus, ambliopia, alterations of optic nerve (glaucoma and atrophy), and cataract. Eighty-four glasses were prescribed. CONCLUSION: This project was pioneer in the region, allowing to obtain the information about important problems regarding multiple disabilities, and making possible ophthalmologic care and specialized treatment to the children.

OBJETIVOS: Analisar os resultados cirúrgicos, a longo prazo, em uma série consecutiva de pacientes com a seqüência de Möbius, submetidos à correção cirúrgica do estrabismo. MÉTODOS: Dez portadores da seqüência de Möbius atenderam aos critérios de inclusão. Todos apresentaram esotropia no exame pré-operatório maior ou igual a 15 dioptrias prismáticas (DP), variando de 15 a 85. Todos os pacientes demonstraram hipofunção dos músculos retos laterais, seis, apresentaram hipertropia associada maior ou igual que 10 DP e, cinco, anisotropia em A ou em V. Os pacientes foram submetidos de forma consecutiva à cirurgia para a correção do estrabismo em julho de 2002, de acordo com protocolo previamente elaborado. Todos os casos foram reavaliados periodicamente, analisando-se o resultado visual final no segundo ano pós-operatório, quanto a: acuidade visual, desvio ocular, rotações oculares, estética e socialização. RESULTADOS: Os pacientes apresentaram resultado cirúrgico satisfatório final em oito casos, considerando-se um eso ou exo desvio de até 15 DP e uma hipertropia menor que 10 DP. Quatro (40%) pacientes apresentaram correção da anisotropia pré-operatória. Observou-se variação do desvio ocular em posição primária do olhar (entre o 90º dia e o 2º ano pós-operatório) em 9 pacientes (90%), demonstrando que a estabilização da correção cirúrgica do estrabismo requer tempo. CONCLUSÕES: O resultado cirúrgico final mostrou-se bastante satisfatório, elevando a auto-estima dos pacientes e a de seus genitores, facilitando a sua inclusão social.

PURPOSE: To analyze the long-term results in a consecutive series of Möbius sequence patients, who underwent surgical correction of strabismus. METHODS: Ten patients with Möbius sequence fulfilled the inclusion criteria of this study. All patients presented esotropia at the preoperative examination, above or equal to 15 prismatic diopters (DP) varying from 15 to 85. All patients presented lateral rectus muscles severe underaction, six presented hipertropia above or equal 10 DP associated with esodeviation, and five presented anisotropia in A or in V. The patients were operated upon protocol, in a consecutive way, in July 2002. Patients were reexamined periodically, and at 2nd postoperative year as for: the visual acuity; deviation measurements; ocular rotations; cosmetic aspect and socialization. RESULTS: The patients presented satisfactory surgical results in eight cases, considering an eso or exodeviation up to 15 DP and a hipertropia lower than 10 DP. Four (40%) patients presented correction of the preoperative anisotropia. Variation of ocular deviation in the primary position (from the 90th day to the 2nd postoperative year was observed) in 9 patients (90%), demonstrating that strabismus surgical stabilization needs time. CONCLUSIONS: The surgical results were considered satisfactory, improving patient self-esteem and the parent satisfaction, making the social inclusion easier.

OBJETIVO: Relatar os achados oftalmológicos em portadores de múltiplas deficiências. MÉTODOS: Foram estudados 274 usuários do Sistema Único de Saúde atendidos no Departamento de Oftalmologia Pediátrica e Estrabismo da Fundação Altino Ventura (FAV), no período de junho a setembro de 2004. RESULTADOS: A freqüência dos pacientes quanto ao gênero foi de 58,5% para o masculino e 41,5% para o feminino. A variação das idades foi de 0,1 a 20 anos com mediana de 5. A maioria (61,3%) dos pacientes apresentava boa acuidade visual, contudo 38,7% apresentava baixa de visão (< 20/80). As heterotropias foram vistas em 66 pacientes (24,0%). Os transtornos refracionais mais freqüentes foram astigmatismo (53,2%) e hipermetropia (29,0%). CONCLUSÃO: Crianças com múltiplas deficiências necessitam de diagnóstico e tratamento oftalmológico precoce, possibilitando um melhor desenvolvimento global. A integração de uma equipe multidisciplinar constituída de pediatras, oftalmologistas pediátricos e profissionais de visão subnormal pode assegurar melhor qualidade na reabilitação visual.

PURPOSE: To report the visual findings in patients with multiple handicaps. METHODS: Two hundred and seventy-four patients cared for at the Pediatric and Strabismus Ophthalmology Department of the "Fundação Altino Ventura" - Brazilian National Health System, were examined from June to September 2004. Age varied from 0.1 to 20 years with a median of 5. RESULTS: The majority of the patients (61.3%) presented good visual acuity; however low visual acuity (< 20/80) was observed in 38.7% of the patients. Heterotropias were observed in 66 patients (24.0%); astigmatism (53.2%) and hyperopia (29.0%) were more frequent. CONCLUSION: Children with multiple handicaps need an early ophthalmologic diagnosis and treatment for better global development. The integration of a multidisciplinary team with pediatricians, pediatric ophthalmologists and specialists in low vision, may assure a better visual rehabilitation.

A Seqüência de Moebiüs tem sido descrita como uma patologia envolvendo paralisia do VI e VII pares cranianos. O reflexo acústico é resposta à estimulação acústica de forte intensidade, através da contração dos músculos estapédio e tensor do tímpano. O VII par craniano é responsável pela inervação do músculo estapédio. Espera-se ausência de reflexos acústicos em alguns pacientes com a Seqüência. OBJETIVO: Descrever uma série de casos do resultado imitanciométrico dos portadores da Seqüência de Moebiüs. MATERIAL E MÉTODO: Participaram desta pesquisa 17 indivíduos identificados com Seqüência de Moebiüs, de ambos os sexos com idade variando entre 3 e 13 anos, todos submetidos à meatoscopia e imitanciometria. RESULTADOS: Os resultados indicaram timpanogramas do Tipo A na maioria das orelhas, demonstrando resultados compatíveis com funcionamento normal do músculo estapédio. Para o reflexo acústico contralateral, observou-se que metade das orelhas analisadas apresentou ausência de respostas. A outra metade apresentou reflexos acústicos contralaterais presentes. Os resultados do reflexo acústico ipsilateral se encontraram ausentes na maioria dos casos. CONCLUSÃO: Os resultados dos reflexos acústicos sugerem que esta medição pode demonstrar auxílio no prognóstico do comprometimento da lesão do VII par craniano, uma vez que metade dos participantes apresentou reflexos acústicos presentes.

Moebius Sequence has been described as a pathology which involves the VI and VII cranial nerves, causing facial palsy. Acoustic reflexes are elicited by a high intensity stimulation of the stapedius and the tensor tympani muscles. The VII cranial nerve is responsible for innervating the stapedius muscle. No acoustic reflexes are expected for individuals with this Sequence. AIM: To describe immittance findings in a series of individuals with Moebius Sequence. MATERIALS AND METHODS: We had 17 individuals with Moebius Sequence of both gender, with age raging from 3 to 13 years, who were submitted to otoscopy and immittance measures. RESULTS: The results of this study indicated a Type A tympanometry in the majority of the analyzed ears, demonstrating normal function of the stapedius muscle. For the contralateral acoustic reflexes we observed it present in 50% of the ears. The ipsilateral acoustic reflexes were absent in the majority of the ears. CONCLUSION: The results of the acoustic reflexes suggested that this measure could help in the prognosis of VII cranial nerve lesions, since half of the individual presented those reflexes.